La maladie de Dupuytren – les doigts crochus

La maladie de Dupuytren touche presque exclusivement des personnes blanches d'Europe du Nord, d'Europe centrale et d'Amérique du Nord. En Afrique et en Asie, en revanche, cette maladie est à peine connue. Les hommes sont touchés plus tôt et six à sept fois plus souvent que les femmes. On ne sait pas pourquoi il en est ainsi. Par contre, on sait qu'il existe une prédisposition familiale. Dans environ 80 pour cent des cas, les deux mains sont touchées; si une seule main est atteinte, c'est le plus souvent la main droite. Le risque de réapparition (récidive ) de la prolifération du tissu conjonctif est supérieur si la maladie s'est déclarée avant l'âge de 40 ans et si l'un des parents était déjà atteint.

Selon la définition de l'OMS, la maladie de Dupuytren est une lésion (bénigne) de type tumoral (destruction de groupes de tissus ou groupes de cellules par une blessure ou par un processus pathologique). Jusqu'à ce jour, la cause exacte n'a pas pu être déterminée. Il s'agit d'une maladie du système fascial du tissu conjonctif de la paume de la main (terme médical: aponévrose palmaire). La prolifération pathologique du tissu conjonctif (fibromatose) est à l'origine de la formation de nodules et d'un durcissement/raccourcissement des faisceaux de fibres de collagène. Au fil de l'aggravation de la raideur et de l'épaississement des fascia, l'extension des articulations de la base et du milieu des doigts est limitée, et les doigts sont de plus en plus tirés vers l'intérieur de la main. On parle alors de contracture en flexion. Ce processus peut prendre des mois ou des années. Les doigts qui sont le plus souvent atteints sont l'annulaire et l'auriculaire, suivis du pouce; mais en principe, aucun doigt n'est exclu.

Différents auteurs (Iselin/Tubiana) divisent la maladie en quatre stades:

• Stade I: gonflements et formation de nodules dans la main/contracture de 0 à 45°
• Stade II: contracture en flexion de l'articulation de base du doigt/contracture de 46° à 90°
• Stade III: contracture en flexion supplémentaire dans l'articulation médiane/contracture de 91° à 135°
• Stade IV: hyperextension supplémentaire dans l'articulation finale/contracture supérieure à 135°.

Bien souvent, le début de la maladie n'est pas remarqué ou pas correctement interprété. Des bosses ou des coussinets doux sur la face interne de la main ne sont pas reconnus comme des excroissances du tissu conjonctif, mais interprétés comme des callosités. Des rétractions punctiformes («fossettes») ne sont pas perçues comme le raccourcissement de fibres du tissu conjonctif. Chez de nombreuses personnes, des épaississements nodulaires apparaissent sur les articulations de base des doigts; chez d'autres, des gonflements indolores appelés «knuckle pads» qui, toutefois, sont également observés dans d'autres tableaux cliniques se forment à l'extérieur sur la jointure de l'articulation médiane du doigt. Au plus tard lors de la formation de cordes dures visibles et palpables, on devrait envisager qu'il s'agit de la maladie de Dupuytren.

Des exercices réguliers pour plier, étirer, écarter et étendre les doigts peuvent éventuellement apporter de l'aide à un stade précoce. Les massages favorisent la circulation sanguine, des bains chauds de la main apportent de la détente. Ces mesures ne permettent pas d'arrêter l'évolution individuelle de la maladie, mais éventuellement de repousser une aggravation.

Pendant les années 1980, la pommade au DMSO (diméthylsulfoxyde) dont certains groupes de médecins alternatifs ont chanté les louanges a été vendue comme «remède miracle», mais – comme tant d'autres remèdes miracle – elle s'est avérée peu efficace, voir sans intérêt.

La radiothérapie ne doit être utilisée qu'à un stade très précoce sur des nodules de l'ordre du millimètre. Dans certaines circonstances, les rayons peuvent stopper la formation de nodules ou la ralentir, mais ils ne peuvent pas éliminer la courbure d'un doigt. L'irradiation locale n'empêche pas non plus que de nouveaux nodules se forment à d'autres endroits. Le docteur Frank Hesselmann de Neuss (RFA), rhumatologue et chirurgien de la main, constate: «La radiothérapie est considérée comme obsolète.» Notamment, parce que les chirurgiens doivent ensuite faire face aux effets secondaires et tardifs de l'irradiation.

La Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie (Société allemande de chirurgie de la main) a publié en 2012 un rapport préliminaire sur la thérapie par ondes de choc réalisée sur 38 patients à un stade très précoce: «L'évaluation intermédiaire de l'essai contrôlé randomisé prouve que la thérapie par ondes de choc focalisée à haute énergie appliquée à trois reprises au stade nodulaire de la maladie de Dupuytren apporte déjà une amélioration de la qualité de vie et une réduction de la douleur.» Il ne semble pas que d'autres résultats aient été publiés. Il manque toujours une étude significative avec un nombre de cas plus élevé ainsi que des informations sur les effets secondaires et sur la durabilité du traitement.

La thérapie par enzymes ou collagénase qui a été autorisée en 2011 dans l'UE ne peut plus être pratiquée actuellement étant donné que la vente du médicament à injecter a été stoppée en 2020 dans toute l'Europe.

L'aponévrotomie percutanée à l'aiguille (APA) est une alternative ambulatoire et peu invasive à l'opération. Elle est parfois aussi appelée perforation de la fibrose. C'est aux stades I et II que l'APA est le mieux adapté. Avec cette méthode, la corde dure est piquée sous anesthésie locale avec une aiguille plantée dans la peau de manière à la déchirer et à l'étirer. Le médecin peut également utiliser des aiguilles plus grandes dont la pointe biseautée agit comme une petite lame qui sectionne la corde de contracture à plusieurs endroits.

Les deux méthodes permettent au chirurgien de la main d'étirer le doigt manuellement au cours de la même séance. L'inconvénient de cette thérapie est que le médecin travaille «à l'aveuglette» sous la peau, risquant éventuellement de causer des lésions nerveuses. L'avantage réside dans une guérison rapide de la main.

Une récidive des symptômes peut moins bien être évitée que par une opération étant donné que les tissus pathologiquement modifiés restent dans la main. Toutefois, l'APA peut être répétée en cas de récidive.

Afin de repousser ou d'éviter le retour de la contracture, le doigt traité doit être mis en attelle la nuit pendant plusieurs mois. Le médecin expliquera au patient quelle attelle de nuit est appropriée et combien de temps il devra la porter.

Le traitement chirurgical est le plus efficace pour les formes avancées et compliquées avec formation de cordes et courbure sévère des doigts. L'objectif d'une opération est de procéder à l'ablation du tissu pathologiquement modifié. Elle est difficile étant donné que des nerfs, des muscles et des tendons importants sont très proches les uns des autres dans la main. Par conséquent, le danger de blesser des nerfs et des vaisseaux sanguins ne peut jamais être écarté.

Actuellement, l'aponévrotomie partielle (appelée aussi fasciectomie partielle) représente la technique le plus couramment utilisée. Il s'agit d'une ablation locale du tissu conjonctif malade limitée aux zones affectées. Pendant cette opération, il est procédé à l'ablation de tous les nodules et de toutes les cordes situés dans la paume et au niveau du/des doigt(s) qui cause(nt) une restriction de la capacité d'étirement. L'intervention chirurgicale est pratiquée de manière ambulatoire sous anesthésie générale ou locale (du bras). La délicatesse et le nombre très élevé de structures importantes du point de vue fonctionnel situées dans la main exige une technique opératoire particulièrement douce ainsi que l'utilisation d'aides optiques de grossissement telles que des lunettes loupes.

Le risque opératoire est considérablement augmenté si une opération a déjà été pratiquée antérieurement sur le même doigt; dans ce cas, une hospitalisation peut être nécessaire dans certaines circonstances. Des exercices physiothérapeutiques intensifs sont indispensables pendant plusieurs semaines au cours du traitement de suivi. Souvent, le port d'une attelle de nuit (pendant plusieurs mois) est recommandé.

Par comparaison avec la méthode peu invasive, les avantages sont des taux de récidive plus faibles et de meilleures chances en cas de flexion très sévère de l'articulation médiane du doigt.

Par aponévrotomie radicale ou totale, on entend l'ablation complète du tissu pathologiquement modifié de la face intérieure de la main et des doigts. Cette opération reste réservée aux cas particuliers et est pratiquée assez rarement.